Гранулематоз Вегенера – это редко встречающееся нарушение, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Такое воспаление ограничивает движение крови к различным органам.

Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом (ГПА), часто поражает почки, легкие и верхний дыхательный путь. Ограничение тока крови к указанным органам может привести к их повреждению. Гранулематоз Вегенера может поражать также другие органы, однако это наблюдается нечасто и, в целом, не имеет тяжелых последствий.

Гранулематоз Вегенера также вызывает образование гранулемы – воспаление ткани, окружающей кровеносные сосуды. Гранулемы могут разрушить нормальную ткань. Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна.

Ранняя диагностика и лечение гранулематоза Вегенера способствует полному выздоровлению. При отсутствии лечения гранулематоз Вегенера может иметь летальный исход, в большинстве случаев по причине развития почечной недостаточности.

 

Симптомы

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенра могут развиться внезапно либо в течение нескольких месяцев.

Первые симптомы гранулематоза Вегенера, как правило, возникают в области дыхательных путей, например, в носовых пазухах, горле и легких. Однако часто наступает быстрое ухудшение течения заболевания с поражением кровеносных сосудов и снабжаемых ими органов, например, почек. К признакам и симптомам относятся:

  • Постоянный насморк с гнойными выделениями
  • Кровотечение из носа
  • Боль и воспаление в придаточных пазухах носа (синусит)
  • Ушная инфекция
  • Кашель
  • Боль в груди
  • Кровохаркание (гемоптизис)
  • Удушье
  • Общее недомогание
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Боль и отек суставов
  • Кровь в моче (гематурия)
  • Появление язв на коже
  • Покраснение, жжение и боль в глазах
  • Повышение температуры

В некоторых случаях заболевания ограничивается легкими и не поражает почки. На ранних стадиях заболевания поражение почек, как правило, не сопровождается симптомами и может быть выявлено только результатам исследований крови и мочи. Однако со временем часто развивается почечная недостаточность и анемия.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении постоянного насморка, не проходящего при приеме безрецептурных препаратов от простуды, особенно если при этом отмечаются носовые кровотечения и гнойные выделения, кровохарканье и другие возможные признаки и симптомы гранулематоза Вегенера, необходимо обратиться к врачу. Поскольку течение заболевания может быстро ухудшиться, для назначения эффективного лечения крайне важна диагностика заболевания на ранней стадии.

 

Осложнения

Гранулематоз Вегенера может поражать не только верхние и нижние дыхательные пути, но кожу, глаза, уши, почки, спинной мозг и сердце. К осложнениям относятся:

Снижение слуха Воспаление гранулированной ткани в среднем ухе может привести к потере слуха.
Рубцевание кожи. Могут появиться язвы, которые оставляют выраженные рубцы.
Инфаркт миокарда. Гранулематозом Вегенера могут быть поражены артерии сердца, вследствие чего появляется боль в грудной клетке и может развиться сердечный приступ, однако такие случаи редки.
Нарушения работы почек. По мере прогрессирования гранулематоза Вегенера повышается вероятность поражения почек. Это может привести к развитию гломерулонефрита – одной из форма болезни почек, при которой нарушается способность почек к выведению продуктов обмена и лишней жидкости из организма, в результате продукты обмена скапливаются в кровотоке (уремия). Почечная недостаточность – это основная причина смерти при гранулематозе Вегенера.