Нейроэндокринная система образуется клетками, которые имеют черты, сходные с нервными клетками и гормонпродуцирующими клетками эндокринных желез. Эти клетки распределены по всему организму и обнаруживаются в определенных органах. Из нейроэндокринных клеток могут развиться опухоли, многие из которых характеризуются медленным ростом, но некоторые могут иметь очень агрессивное течение и распространяться в другие части организма (метастазировать).

Нейроэндокринные опухоли встречаются редко, в большинстве случаев развиваются в легких, аппендиксе, тонкой кишке (двенадцатиперстной кишке), прямой кишке и поджелудочной железе. Рост большинства нейроэндокринных опухолей начинается в пищеварительном тракте, поскольку в нем сосредоточено наибольшее количество нейроэндокринных клеток. Симптомы и выбор способа лечения зависят от типа опухоли, в том числе от места ее локализации, от выработки избыточного количества гормонов, степени агрессивности ее течения и наличия метастазов.