Ограниченная склеродермия или CREST-синдром – это одна из разновидностей склеродермии (буквальное значение этого термина – «отвердевшая кожа»).

Изменения кожи, обусловленные ограниченной склеродермией, обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, и иногда на лице и в горле. Ограниченная склеродермия также может поразить желудочно-кишечный тракт и стать причиной серьезных заболеваний сердца и легких.

Расстройства, развивающиеся на фоне ограниченной склеродермии, могут быть незначительными. Однако в некоторых случаях болезнь поражает легкие или сердце, что может привести к серьезным последствиям. Известных методов лечения ограниченной склеродермии не существует; терапия направлена на устранение симптомов и профилактику серьезных осложнений.

 

Симптомы

В то время как для некоторых разновидностей склеродермии характерна быстротечность, признаки и симптомы ограниченной склеродермии развиваются постепенно. К ним относятся:

  • Стянутая, отвердевшая кожа При ограниченной склеродермии изменения кожи обычно наблюдаются только на предплечьях и ногах, включая пальцы на руках и ногах, и иногда на лице и в горле. Кожа может выглядеть блестящей, будучи туго натянутой на расположенные под ней кости. Могут возникнуть трудности при сгибании пальцев или открывании рта.
  • Феномен Рейно. Данное патологическое состояние возникает из-за спазмов кровеносных сосудов в пальцах рук и ног под влиянием холода или нервного напряжения, в результате чего подача крови прекращается. У большинства людей кожа приобретает белый цвет, а затем становится синей, холодной и онемевшей. После улучшения кровоснабжения кожа обычно краснеет, и могут ощущаться дрожь и покалывание. Зачастую одним из самых ранних клинических проявлений ограниченной склеродермии является феномен Рейно, хотя у многих людей с феноменом Рейно склеродермия не развивается.
  • Красные точки или линии на коже Эти маленькие красные точки или линии (телеангиэктазия) появляются в результате набухания кровеносных сосудов, расположенных у поверхности кожи. Они не вызывают болевых ощущений и появляются главным образом на руках и на лице.
  • Пупырышки под кожей Ограниченная склеродермия может стать причиной отложения солей кальция (кальциноз) под кожей, в основном, на локтях, коленях и пальцах. Эти отложения можно увидеть и почувствовать, они могут быть болезненными, и в них могут развиваться инфекции.
  • Затруднения при проглатывании пищи При ограниченной склеродермии наблюдаются проблемы с пищеводом – трубкой, соединяющей ротовую полость и желудок. Из-за неадекватного функционирования мышц верхнего и нижнего отделов пищевода могут возникнуть затруднения при проглатывании пищи, а также условия для обратного продвижения желудочных кислот в пищевод, что ведет к развитию изжоги, воспалению и образованию рубцов в тканях пищевода.

 

Осложнения

Видимые признаки ограниченной склеродермии (стянутая, утолщенная кожа на пальцах, руках и лице) может стать причиной отрицательного отношения к своему внешнему виду, затруднений при выполнении повседневных дел (открытие банки или бритье), и даже вызвать затрудненность речи. Однако наиболее серьезные осложнения возникают под кожей.

Желудочно-кишечные заболевания

Нарушения функционирования мышц пищевода может стать причиной затруднений при проглатывании пищи и хронической изжоги. Если ограниченная склеродермия поражает кишечник, больной может испытывать следующие симптомы:

  • Запор или диарея
  • Вздутие живота после приема пищи
  • Потеря веса
  • Истощение
  • Язвы на пальцах рук и ног

Тяжелая форма феномена Рейно может заблокировать подачу крови к конечностям и стать причиной образования язв на пальцах рук и ног. Заживление этих язв представляет собой сложную задачу. Кроме того, нарушение функции или сужение кровеносных сосудов в сочетании с тяжелой формой феномена Рейно могут спровоцировать гангрену пальцев рук или ног, с возможной ампутацией.

Поражение легких

На фоне ограниченной склеродермии возможно развитие ряда заболеваний легких, включая:

Интерстициальное заболевание легких Данное заболевание развивается при накоплении излишков коллагена в тканях, расположенных между альвеолярными мешками легких, что делает легочную ткань менее эластичной и снижает возможность ее нормального функционирования.
Легочная гипертензия. Повышенное давление в артериях между сердцем и легкими вынуждает сердце работать интенсивнее, что в конечном итоге ведет к его изнашиванию.
Нарушения со стороны сердца

Образование рубцов на легочной ткани является причиной нерегулярных сердечных сокращений (аритмия) и, в редких случаях, воспаления сердечной мышцы (миокарда).

Стоматологические заболевания

Из-за сильной стянутости кожи лица рот становится меньше и уже, подвергая больного риску развития тяжелых стоматологических заболеваний. Значительно уменьшившийся размер рта затрудняет ежедневную процедуру чистки зубов, а также профессиональную чистку зубов у стоматолога, повышая риск развития кариеса. Кроме того, так как в большинстве случаев при ограниченной склеродермии наблюдается недостаточная выработка слюны, риск развития кариеса еще больше возрастает. К тому же, кислотный рефлюкс ведет к разрушению зубной эмали, а изменение ткани десен может стать причиной расшатывания и даже выпадения зубов.

Сухость глаз и полости рта

У многих больных с ограниченной склеродермией наблюдается чрезмерная сухость глаз и полости рта.