Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс или эозинофильный гранулематоз с ангиопатей – это нарушение, сопровождающееся воспалением кровеносных сосудов. Из-за воспаления может ухудшиться снабжение кровью жизненно важных органов и тканей, иногда вызывая в них необратимые нарушения.

Наиболее распространенный признак синдрома – это астма, но помимо нее может возникать ряд нарушений, начиная от лихорадки, сыпи и кровотечения в желудочно-кишечном тракте, заканчивая тяжелой болью и онемением кистей и стоп. Из-за того, что для синдрома Черджа-Стросс характерны различные симптомы, которые встречаются и при других расстройствах, его диагностирование представляет определенные трудности.

Заболевание редкое и неизлечимое. Тем не менее, можно контролировать симптомы заболевания с помощью стероидов и других мощных иммунодепрессивных препаратов.

Симптомы

Синдром Черджа-Стросс, который ранее назывался аллергическим грануломатозом и аллергическим грануломатозным ангиитом – это очень изменчивое заболевание. У некоторых больных симптомы едва проявляются, в то время как у других образуются тяжелые или опасные для жизни осложнения. У заболевания есть три стадии или фазы, для каждой из которых характерны свои признаки и симптомы. При этом не у всех больных фазы наступают в одном и том же порядке. Это особенно верно, если выявить заболевание и начать его лечить до того, как будет нанесен серьезный ущерб организму.

К стадиям синдрома Черджа-Стросс относятся:

Аллергическая стадия

Обычно эта стадия является первой. Для нее характерно возникновение ряда аллергических реакций, включающих в себя:

Бронхиальная астма. Астма, являющаяся основным признаком синдрома, появляется в среднем за три – девять лет до появления других признаков и симптомов. У больных синдромом Черджа-Стросс, уже страдающих астмой, симптомы обычно усугубляются, а для их контроля могут потребоваться стероидные препараты. У других развивается так называемая астма с поздним началом. Появление астмы, даже в преклонном возрасте, не означает автоматически, что у вас синдром Черджа-Стросс.
Сенная лихорадка (аллергический ринит). Это осложнение поражает слизистые оболочки носа, вызывая ринорею, чихание и зуд.
Боль и воспаление синусов (синусит). Могут появиться боль в области лица и возникнуть носовые полипы, представляющие собой мягкие доброкачественные наросты, образующиеся в результате хронического воспаления.

Эозинофильная стадия

Эозинофил – это разновидность белых кровяных телец, которые способствуют борьбе иммунной системы с определенными инфекциями. Как правило, эозинофилы составляют лишь малую часть белых кровяных телец, но при данном заболевании возникает гиперэозинофилия, то есть их количество в крови и тканях организма возрастает настолько, что они могут вызвать серьезные нарушения.

Признаки и симптомы гиперэозинофилии зависят от того, какой участок тела поражен. Чаще всего заболевание поражает легкие и желудочно-кишечный тракт, в том числе желудок и пищевод.

В общем, к признакам и симптомам гиперэозинофилии можно отнести следующие:

Повышение температуры
Потеря аппетита
Потеря веса
Астма
Усталость
Кашель
Боль в животе
Кровотечение желудочно-кишечного тракта

Васкулитная стадия

На этой стадии наиболее характерным проявлением синдрома является тяжелое воспаление кровеносных сосудов (васкулит). Воспаление кровеносных сосудов вызывает их сужение, что, в свою очередь, снижает приток крови к жизненно важным органам и тканям, в том числе к коже, сердцу, периферийной нервной системе, мышцам, костям и желудочно-кишечному тракту. В некоторых случаях поражаются почки.

На этой стадии появляется общее недомогание, слабость и утомляемость, снижается масса тела, воспаляются лимфатические узлы.

В зависимости от того, какие органы поражены, могут также возникать следующие проявления:

Сыпь или ранки на коже
Боль и отек суставов
Тяжелая боль, онемение и покалывание в ладонях и стопах (периферическая нейропатия)
Тяжелая боль в животе
Диарея, тошнота и рвота
Одышка (диспноэ) из-за астмы или застойной сердечной недостаточности
Кровохаркание (гемоптизис)
Боль в груди
Нерегулярное сердцебиение
Кровь в моче (гематурия)

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться, если появились такие признаки и симптомы, как затруднение дыхания или долго не проходящий ринит, особенно если он сопровождается постоянной болью в области лица. Также к врачу следует обратиться, если резко усугубились проявления существующей астмы или сенной лихорадки. Синдром Черджа-Стросс – редкое заболевание, поэтому скорее всего эти симптомы свидетельствуют о другой болезни, хотя все равно важно, чтобы врач дал им оценку.

Осложнения

Синдром Черджа-Стросс поражает многие органы, в том числе легкие, кожу, желудочно-кишечный тракт, почки, мышцы, суставы и сердце. Без лечения заболевание может привести к смерти. Осложнения, которые зависят от того, какие органы поражены, включают в себя:

Разрушение периферических нервов Периферические нервы проходят по всему телу и соединяют органы, железы, мышцы и кожу со спинным и головным мозгом. Из-за синдрома Черджа-Стросс может возникнуть разрушение периферических нервов (периферическая нейропатия), особенно в ладонях и стопах, из-за чего могут появиться онемение, жжение и потеря функции. Лечение обычно облегчает нарушения периферических нервов.
Рубцевание кожи. Воспаление может вызвать появление ранок, которые при заживлении образуют рубцы.
Заболевания сердца. К осложнениям синдрома со стороны сердца относятся воспаление мембраны, окружающей сердце (перикардит), воспаление мышечного слоя стенки сердца (миокардит), инфаркт миокарда и сердечная недостаточность.
Нарушения работы почек. Если из-за синдрома Черджа-Стросс нарушилась работа почек, может возникнуть гломерулонефрит – заболевание, при котором почки перестают справляться с фильтрацией продуктов метаболизма и эти продукты скапливаются в крови (уремия). Почечная недостаточность встречается редко.