Периферическая нервная система человека включает в себя нервы, которые идут от головного и спинного мозга (центральная нервная система) к другим частям тела. Оболочка нерва представляет собой мягкую ткань, покрывающую нерв. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН) – это злокачественная саркома мягких тканей, которая развивается из клеток оболочек периферических нервов или из доброкачественных опухолей оболочек нервов, именуемых нейрофибромы.

MPNST чаще всего возникает в глубоких мягких тканях, расположенных вдоль нервов, которые ведут от ягодиц к ногам (седалищные нервы), от шеи к рукам или расположены в тазу, однако могут возникать и в других частях тела. Опухоль может быстро увеличиваться, сопровождаться небольшим количеством симптомов или протекать бессимптомно на ранних стадиях, а также вызывать боль или потерю нерва при увеличении опухоли. MPNST развивается у небольшой части людей с нейрофиброматозом, наследственного заболевания, при котором образуются нейрофибромы.